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菌道系列二惠普尔养障体

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惠普尔养障体(Tropherymawhipplei,TW)是条件致病菌,是引起惠普尔病的病原因子。惠普尔病是一种少见的慢性复发性累及多系统的全身感染性疾病,该病临床表现多样,无特异性。前驱期表现为多发性关节炎、疲劳、体重减轻和贫血,接着发展为腹痛、腹胀、脂肪泻综合征和恶病质。其他临床表现包括心内膜炎、心肌炎、心包炎和神经系统病症等。

细菌特点

惠普尔养障体是革兰氏阳性杆菌,需氧菌,在环境中广泛存在,属于放线菌门,放线菌纲,放线菌目,纤维素单胞菌科,养障体属。

流行病学

惠普尔病是一种少见的疾病,发病率约为百万分之一,患者主要是中年男性高加索人种,年龄从3个月到83岁,平均50岁左右,男女患者比例约8:1,农民发病率较高。

临床表现

惠普尔养障体可引起慢性感染、急性感染,并存在无症状携带者。惠普尔病病程通常可分为两个阶段:疾病早期可出现感染症状,包括发热、关节炎和关节痛。晚期可出现特征性的腹泻、体重下降、肝脾肿大、腹水等;还会累及其他脏器,尤其是心脏、中枢神经系统及眼部,表现出多样的无特征性的临床症状。

实验室诊断方法

PAS染色——十二指肠活检标本中PAS染色曾是经典和首选的惠普尔病诊断试验,其他部位如脑脊液、脑活检组织、关节液、淋巴结、心脏瓣膜也可以阳性。缺点:PAS染色是非特异性检查,如鸟分枝杆菌和马红球菌也可出现阳性。

免疫学方法——惠普尔养障体特异性抗体的免疫组化相比PAS染色有更高的特异性和灵敏度,可检测PAS染色阴性的惠普尔养障体。

镜检——可观察各种标本巨噬细胞中的惠普尔养障体,但操作繁琐、成本高、耗时长,仅限于少数参考实验室。

培养——使用人成纤维细胞HEL细胞系对惠普尔病患者的标本进行培养,但惠普尔养障体是一种缺陷型细菌,增殖周期较长为18h,培养需要持续数月,因此仅限于少数参考实验室。

mNGS——无需培养,无需预设,广覆盖,适用于疑难、危重、特殊感染。

临床治疗

四环素曾是一线治疗药物,但由于较高的复发率(平均28%),尤其对神经系统惠普尔病,因此被能通过血脑屏障的复方新诺明代替。

目前建议治疗方案是先肠道外给予链霉素(每天1g)和青霉素G(每天万单位)或头孢曲松(每天2g/两次)两周,之后口服复方新诺明1-2年。但这种方案也有临床治疗失败的案例。

近年来有人提出静脉注射美罗培南或头孢曲松,随后口服复方新诺明1年可治愈所有患者。

典型的惠普尔病患者在使用抗菌药物几周后就可以出现显著的临床改善,但目前还没有标准来确定治疗需要持续的时间。

宿主遗传免疫缺陷是导致惠普尔病及治疗后复发的因素,所以对惠普尔病患者长期随访是必要的。

参考文献

付宝庆,刘青华,谷鸿喜.惠普尔病及惠普尔养障体研究进展[J].国际免疫学杂志,,():-.

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菌道系列一:非结核分枝杆菌

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