Brugada综合征(Brugadasyndrome,BrS)是与离子通道基因突变相关的一种遗传性心脏离子通道病,主要表现为心电图右胸(V1-V3)导联J点抬高伴ST段穹窿样抬高,临床上其特征是在可能发生多形性室速和室颤,引起晕厥,甚至心脏性猝死(suddencardiacdeath,SCD)。
BrS的全球总发病率约为0.05%,以东南亚发病率最高(1/-),欧美相对较低(1/-0),健康青年男性多见。
Brugada兄弟于年最早报道了8例心电图表现为右束支阻滞图形伴ST段抬高的患者反复发生晕厥和猝死的报告;年由严干新教授等率先引入了BrS这一概念,随后于年以及年分别制定了BrS的两个国际专家共识。
年美国心脏节律协会(HRS)、欧洲心脏学会(EHRA)和亚太心律协会(APHRS)的18位来自美国等多个国家的相关专家在中国上海制定了J波综合征(包括BrS和早复极综合征)的上海共识,至今用于指导J波综合征的研究及临床诊治,处于核心的地位。
年9月29日由中国心电学会遗传心律失常心电图工作委员会举办的遗传性心律失常专题讨论会就BrS的病因(发病机制和遗传学)、诊断(诊断标准、鉴别诊断)、危险分层以及治疗等同时结合两个临床病例进行了系统的阐述、讲解和讨论,本文予以总结,希望能增进临床工作者对BrS的进一步了解并予以重视和