女，71岁。因“阵发性抽搐3年，再发抽搐伴糊涂12小时”入院。3年前无明显诱因夜里10点多突发双眼上窜、四肢伸直继而抽动、意识不清，呼吸困难、尿失禁，无噘嘴、咂舌动作，无舌咬伤，持续1分钟缓解。发作后，对发作过程不能回忆，发作间歇期无异常。此后～年共有10余次类似发作，发作均在夜里10～12点之间，曾查头部MRI提示“可疑腔隙性脑梗死”，未服用任何药物。
入院12小时前，即凌晨0点半至1点半之间出现4次抽搐发作，症状与此前发作相似。此后患者“糊涂”，问话不能回答，无自发言语，四肢可活动。头部CT提示左侧额顶部硬膜下线样高密度影。
既往20余年前“缩窄性心包炎”行心包剥离术，13年前因“右肺纤维化”行手术治疗，5年前“左眼角膜移植术、白内障摘除术”。否认高血压、糖尿病、肝肾疾病，否认结核、肝炎等传染病。无特殊嗜好。
入院查体：体温：36.3℃，脉搏次/分，呼吸16次/分，血压：95/60mmHg。左胸部和右腋下皮肤可见手术瘢痕。心律齐，未闻及杂音，双肺未闻及干湿啰音，腹平软。意识清楚，查体不合作，无自发言语，不能理解家人和检查者语言，问话不语，可发“啊、三”等简单语音。无模仿动作。右侧瞳孔正圆，直径3mm，对光反射灵敏；左瞳孔不规则，对光反射消失；双侧眼球运动未见明显受限，眼震（-）。鼻唇沟大致对称，其它颅神经检查不能配合。四肢可活动，肌力4级以上，肌张力适中，双侧BCR、PCR（++），双侧Babinski(-)。颈软、克氏征（-）。
辅助检查：血常规、肾功能、血脂、血糖、尿酸、凝血功能、钾钠氯、钙磷镁、肌酸激酶、乳酸脱氢酶、甲功五项、维生素B12、同型半胱氨酸、甲胎蛋白、癌胚抗原CA、免疫球蛋白（A/G/M/E）、补体C3、C4均正常，抗链“O”、类风湿因子、血沉正常，乙丙肝、梅毒、HIV阴性，抗核抗体谱7项ANA（+）,C反应蛋白5.88mmol/L（偏高），转肽酶52u/L（参考范围：7～45u/L），白蛋白3.8g/L（40～55g/L）。
心脏超声：左侧房室沟处心包增厚、二尖瓣狭窄、二尖瓣后叶瓣环钙化，缩窄性心包炎？左房大（47mm），左室收缩功能正常。经颅多普勒超声和颈部血管超声未见异常。肺CT右侧肋骨多发信号异常、右肺陈旧性病变（考虑术后改变），心包高密度影，考虑钙化。头部MRA正常。头部MRI显示左侧额顶部硬膜下线样高密度影，相应脑沟结构高信号，考虑出血；双侧顶枕叶长T1、T2信号，FLAIR、DWI序列高信号（图A～B）。
入院3天后患者能听懂简单语言，如自己的姓名、吃饭。次日能够听懂的语言范围增加，并叙述头痛。查体：神清，能够回答问题，近期和远期记忆力均减退，记不清自己出生的年月日、退休前工作单位、家庭住址和儿女姓名，5+1=?，不能识别左右，不能识别手指，可简单阅读。时间、地点定向不能，无幻觉和谵妄。伸舌居中，四肢肌力5级，张力适中，双侧BCR、PCR（++），双侧Babinski(-)。颈软、克氏征（-）。
入院5天后腰穿，初压mmH2O，末压mmH2O；脑脊液淡黄色透明，细胞总数×/L，白细胞2×/L，葡萄糖：3.46mmol/L（参考范围2.5～4.5mmol/L），蛋白0.19g/L（0.15～0.45g/L）。
入院16天后复查头部MRI双侧顶枕叶长T1、T2信号、FLAIR、DWI序列高信号明显减低（图C～D）。住院后，给予卡马西平0.2g每日三次口服，抽搐未再次发作，患者恢复正常出院。
出院半年后因“抽搐后神志不清3天”再次入院。症状与前次相似。上次出院后，服用卡马西平过敏而停药。
查体：体温：37.5℃，脉搏90次/分，呼吸15次/分，血压：/70mmHg。神清，无语，问话不能回答，查体不配合。四肢肌力4级以上，肌张力适中，双侧BCR、PCR（++），双侧Babinski(-)。颈软、克氏征（-）。其它病史和体征同前次入院。复查相关化验检查，转肽酶略高，其它项目未见明显异常。头部MRI显示双侧顶枕叶长T1、T2信号，FLAIR、DWI序列高信号（图E～F）。
入院2天后可以回答简单问话，语言清晰，近期和远期记忆力均减退，2+1=？，时间、地点定向不正确，不能识别左右和手指，有自知力。
入院3天后腰穿压力mmH2O，脑脊液清亮透明，细胞数、葡萄糖、蛋白正常范围。
入院10天后患者神清、语明，准确理解问题，记忆力有所恢复，能准确说出自己、儿女和爱人姓名、早晨的饭菜种类和内容。入院15天后复查头部MRI，双侧颞顶叶长T1、T2信号，FLAIR、DWI序列双侧顶枕叶高信号明显减低（图G～H）。住院后给予苯妥英钠和氯硝西泮口服，未再次发作，患者恢复正常出院。
图抽搐发作后2天头部MRIFLAIR（A）和DWI（B）序列见双侧顶枕叶高信号；发作后15天复查MRIFLAIR（C）和DWI（D）序列双侧顶枕叶高信号明显减低。间隔半年,抽搐再次发作后5天头部MRIFLAIR（E）和DWI（F）序列见双侧顶枕叶高信号，发作后18天复查MRIFLAIR（G）和DWI（H）序列双侧顶枕叶高信号明显减低。
体会
该患诊断考虑可逆性后部白质脑病
6年Hinchey等首次命名可逆性后部白质脑病综合征（reversibleposteriorleukoencephalopathysyndrome，RPLS）。RPLS以癫痫、头痛、视觉障碍等为主要临床表现，影像改变主要为可逆性双侧大脑后部白质血管源性水肿。目前已报道的常见致病因素有高血压、免疫抑制剂和细胞毒性药物应用、自身免疫性疾病、妊娠子痫或先兆子痫、肾脏疾病等。
我们的患者没有高血压病史，住院后血压均在正常范围，也没有其它相关疾病和用药病史，大脑后部影像改变出现在痫性发作后。所以，考虑该例RPLS由痫性发作引起。
有报道，癫痫持续状态后，头部MRI可显示可逆性或不可逆性皮质或/和白质高信号改变，ADC减低；这种改变可累及皮层、基底节、丘脑、外囊、脑干、小脑和枕叶。也就是说，痫性发作不仅是RPLS的一种表现，也可能是其原因之一。
参考文献略
吴秀美编辑
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