川崎病KawasakiDisease

川崎病是一种会累及皮肤、口唇、淋巴结等器官的急性发热性血管炎综合征，5岁以下儿童为主要发病人群，平均年龄2岁，男孩多见。病因不明。如能早期识别症状，得到及时治疗，川崎病患儿可在一段时间内完全康复。如没有得到妥善治疗，少部分患者将可能发生严重的心血管后遗症，极少部分甚至因冠状动脉瘤死亡。

川崎病多发生于日韩儿童中，但所有种族儿童均可发病。

症状和体征

川崎病无法预防，特征性的症状和体征会分批逐渐显现。初期症状可持续2周左右，至少包含5天以上的发热。

其它症状包括：

??结膜充血显著（90%）

??胸腹部及外阴部皮疹（70%）

??口唇发红及干裂

??杨梅舌

??咽喉疼痛

??手足硬肿和掌跖发红

??淋巴结肿大（75%），通常颈部单侧，非化脓性淋巴结肿大

??无菌性脓尿

??肝、肾、胃肠功能障碍

??心肌炎，心包炎

通常在发热后2周内会出现指趾端出现膜状脱皮，并且在治疗过的儿童身上也会出现该症状。儿童有时会伴随出现关节痛、腹泻、呕吐或腹痛等表现。

用“FEBRILE”帮助记住临床表现

-F：发热

-E：粘膜疹

-B：球结膜充血

-R：皮疹

-I：累及内脏器官(不在诊断标准内)

-L：淋巴结肿大

-E：肢体的变化

如果孩子出现以上症状并怀疑川崎病，应及时就诊。

并发症

如果能早期诊断川崎病，医生可及时作出相应处理。一般来说，大多数儿童的症状会在治疗后2天内就得到缓解。临床表现出现后的10天内能得到及时治疗，川崎病发生心血管后遗症的几率明显下降。

未能得到治疗的患儿可能会出现很多严重的并发症，如血管炎。如果累及向心脏供血的冠状动脉，将会非常危险。

除了冠脉之外，心肌、心内膜、瓣膜和心外膜均有可能出现肿胀、发炎，可导致心律失常及心瓣膜功能失调。

应在起病时，病程第二周，第6-8周进行心脏超声检查，及时发现冠状动脉病变。

诊断

川崎病的症状与其它儿科常见的病毒性或细菌性疾病相似。目前没有一项简单的检查可以明确诊断川崎病，根据美国心脏协会（AHA）诊断标准，诊断川崎病需要有符合其特征性的临床症状以及排除其它疾病。

诊断依据包括至少有5天以上的持续发热以及以下5项症状中的4种。

??非化脓性双侧结膜炎（90%）??口咽部明显充血、杨梅舌、唇皲裂改变??指趾端肿胀、泛红、膜状蜕皮??多形性皮疹，通常全身性，也可只累计下肢或腹股沟??颈部肿大淋巴结

??手足硬肿和掌跖发红

如果疑似川崎病，一般需要做心彩超来评估心脏功能，完善血检和尿检来排除其它疾病，如猩红热、麻疹、幼年性类风湿性关节炎以及药物疹的可能。

治疗

治疗原则：预防冠状动脉病变，缓解症状。

发热后10天内开始治疗，越早越好。通常是用足量丙种球蛋白。

同时会给予高剂量的阿司匹林来降低发生心血管疾病的发生风险。也有一些川崎病患儿需要长期使用低剂量的阿司匹林来预防心血管并发症。这些患儿服用阿司匹林期间需每年接种流感疫苗以预防病毒感染。这是因为服用阿司匹林时如果感染病毒性疾病可能会诱发一种罕见但很严重的瑞氏综合征，因此请在医生的指导下服用。

大多数川崎病患儿在一剂丙种球蛋白治疗后症状便可缓解，也有少数情况需要第二剂丙种球蛋白治疗。多数患儿可痊愈，部分发生心血管并发症的患儿需要在心内科专科医生处完善进一步检查并进行后续治疗随访。

摄影：徐亚珍医师